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可大可小的

輕型地中海貧血

(thalassemia minor)

 前陽明大學教授 何照洪

   小仁幼年時就曾被醫生懷疑有輕微貧血的現象,但由於父母覺得他並沒有太大的異常,而且血色素又不是很低(約11-12gm/dL左右),就不予理會。直 到十歲那年,在偶然的機會下經血液科醫生建議,作了血液常規檢查後,發現其中一個指標MCV只有62fL,懷疑他有地中海貧血;而進一步檢查後,發現他原 來患了輕型的B型地中海貧血(β-thalassemia minor)。

一、前言
  如上小仁的例子,他患上了輕型的地中海貧血,但卻沒有明顯的症狀,那這種病需要治療嗎?對小仁日後會有何影響呢?這是本文要探討的問題。

二、地中海貧血
  地中海貧血一名之由來,是由於當初發現時,是在地中海沿岸的國家為多,因以為名。然而,這種病不只發生於地中海國家,是全世界所有種族都會有的疾病。 它是遺傳性的貧血型,是在血液科門診中除缺鐵性貧血外最常見的貧血症。簡言之,它主要可分為α及β兩型;而每一型又因著臨床症狀的 嚴重性,再簡分為重型、中型及輕型。一般而言,重度的β型地中海貧血,是需要終身輸血的。

三、輕度地中海貧血之症狀
  輕度地中海貧血由於是遺傳性疾病,故自出生時即具有此病。然而由於輕度之地中海貧血,其血色素濃度有時可以接近正常,或只是稍微降低,於是症狀也就不明顯。故此病往往不一定在年少時即被發現,大多數均是偶然作了常規血液檢查後,才開始懷疑其有地中海貧血的。

   因此,輕度地中海貧血之病人可以沒有症狀,但也可有輕微的貧血現象。而對於沒有症狀及正常之血色素之病人,有時終其一生亦不知其患有地中海貧血的。這種 病人就稱為帶有地中海貧血之遺傳特性者(thalassemia trait),雖然沒有症狀,但仍會遺傳到下一代。因此對無症狀之地中海貧血病人,更不能疏忽,以免其與另一無症狀的同型患者結婚後,會產生更嚴重疾病之 後代。

   對於有症狀之輕度地中海貧血患者,其症狀之多少,一般與血色素高低有關。當然個人的耐受度及敏感度也有關係,但一般輕型患者之血色素不易低於10公克, 因而症狀也不會太嚴重。由於輕型的地中海貧血不大會影響患者,也因為如此,病人就會掉以輕心。然而,當患者與另一個同樣有輕型地中海貧血病人結婚時,此時 雖然兩人都不一定有症狀,但有機會生下一個嚴重型之貧血病人,而需終生輸血,這是不可不知的危險性。

四、怎知自己有否地中海貧血
  由於輕型患者沒有症狀,就不能單靠症狀而決定有否這病了。最簡單的方法,就是驗一個血液常規檢查,若血色素正常或只是稍偏低,但其中一項叫MCV的, 卻偏低很多,例如若在61-69fL之間,就要懷疑患有此病,此時就需要找血液科專科醫生去診斷了。由於此病雖然對患者影響不大,但可能影響下一代,我們 就必須加以留心,有必要就要找血液科醫生諮詢了。


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