輸血是指將血液製品經由靜脈管路輸入體內，以矯正病人血液方面的問題；其目的為可恢復循環血量、提高血液攜氧能力、補充凝血因子、血小板，改進凝血功能， 以控制及預防出血，故任何的輸血治療都是經醫師評估後依病人的需求，向病人及家屬解釋輸血的原因、過程、療效及其可能發生之輸血反應、症狀，在簽署輸血同 意書後由護理人員執行治療。 輸血的副 作用：分短期副作用與長期副作用。短期副作用有發熱反應、過敏反應、溶血反應、細菌污染反應、循環超載、輸血相關的急性肺損傷與輸血相關性移植物反宿主疾 病等；長期副作用有輸血造成之感染及鐵質沉積。

輸血反應如何處理：

一、發冷、發熱：可給予病人口服退燒藥，並減緩輸注的速度，通常可以繼續輸完，除非病人經處置後仍非常不舒服。

二、蕁麻疹：可給予注射抗組織胺藥物治療，若仍無法緩解，則可注射類固醇治 療，並將輸注速度減緩。
 
三、延遲性溶血性輸血反應：病人於輸血後二週內發生無法說明的貧血及黃疸， 當速回醫院抽血鑑定、治療。

四、輸 血後肝炎：如輸血後六個月內有黃疸、肝功能異常時，應作進一步調查確定是否有B肝 或C肝或其它病毒感染。

五、循環超載：當有大量輸血或輸血過快而造成循環血容積超載時，常是臨床輸 血中最常見的併發症，故有時會適當的注射利尿劑以治療過多的輸液。

六、鐵質沉積：這是因為長期輸注紅血球，其中所含血色素即含有鐵，且其含量 遠超過人體的需要量，人體可以吸收鐵、儲存鐵，卻無法主動排出鐵，因為輸血所獲得的鐵質無法排出，逐漸導致血鐵升高，所以會沉積在許多器官，如心臟，會造 成心肌病變、心肌纖維化、心室肥大擴大甚至心臟衰竭，沉積在胰臟則會造成糖尿病，在肝臟可引起肝細胞受損，造成肝纖維化或硬化，如沉積在腦或內分泌器官， 將造成生長遲緩、不孕。

    一般輸血治療為每月需4單位血品輸注則為中度輸血需求，每月需8單位血品輸注則為高度（重度）輸血需求，而一單位血液約含100毫克的鐵質，長期輸血的病人體內鐵質累積量約是每天每公斤0.4至0.5毫 克，若以每月4單位的輸血則一年累積鐵約5克；重覆輸血20至40單位時體內所有器官都可能會出現鐵質過多症狀。 重型海洋性貧血、骨髓造血功能不良症、再生不良性貧血 病人，因為骨髓無法正常造血，導致血色素下降而引起貧血，因此長期需要輸血；長期輸血病人，體內不斷會有外來鐵質進到體內，所以必需使用排鐵治療以達到體 內鐵質的平衡，也就是新的鐵質沉積體內的量必須低於或等於排出去的鐵質量，才能讓體內鐵質沉積不至於一直上升而傷害器官功能。 排鐵劑基本上是金屬的螯合劑，只是與鐵離子的親合力比 較高，它會特異性地和鐵離子螯合，螯合後形成的複合物可由尿液或腸胃道排出，進而降低體內鐵質的含量，達到排鐵的效果。

    目前臨床上可以使用的排鐵劑有注射與口服兩種類型，敘述如下：

一、 注射排鐵劑— Deferoxamine （Desferal）
除鐵能一分子可結合一個鐵離子，分子大，無法從腸胃道吸收，只能皮下或靜脈注射，螯合的鐵會從尿液及糞便排出，它在體內的半衰期很短，大約只有半小時，因 此一旦停止注射，體內的Deferoxamine很快會被 去除掉，排鐵效果則會立刻停止，是治療鐵質過多的第一線療法。目前多以皮下注射，以每天每公斤體重30-40毫 克的劑量，每天連續注射8-12小時，每週5-7天，病人多以晚上睡覺時間注射以維持日常生活作息正常不受干擾；若以 靜脈注射方式則須採住院或門診長時間之注射。
    需注意的是Deferoxamine在進行排鐵時，會消耗體內的維他命C，一旦體內維他命C不 足，反而影響排鐵效果，所以病人在使用Deferoxamine時， 也應每日口服維他命C 50-100毫克，可幫助鐵質從尿 液中排出。

    Deferoxamine使用上也會產生不良的副作用，其副作用主要有以下幾種：

1.注射部位的癢、紅腫、腫塊、疼痛：可藉由局部處理，並替換皮下注射部位來減輕症狀。

2.感染：若使用時有持續發燒現象，應立即停止注射，直到發燒原因找到且確定和Deferoxamine無 關為止。

3.在 感覺神經毒性方面：有高音頻聽力喪失或耳鳴之聽力問題；視力模糊、夜盲及色盲之視力問題。此毒性之發生多與藥物使用劑量有關。
 
4.生長遲緩與骨骼變形：此副作用發生亦與藥物使用劑量有關。

5.其它：較罕見 ，如腎功能受損、間質性肺炎。

二、 口服排鐵劑- - - Deferasirox （Exjade）
    易解鐵對鐵質的螯合專一度高，因分子量相對較小，很容易從腸胃道吸收，主要從糞便排泄，只有少部份是由尿中排除，半衰期為12-16小時。建議起始劑量為每日20mg/kg。每月輸血量大於14ml/kg濃縮紅血球的病人，目標在降低鐵質沉積，則其使用的起始劑量 應為每日30mg/kg；每月輸血量大於7ml/kg濃縮紅血球的病人，目標在降低鐵質沉積，則其使用的起始劑量應 為每日10mg/kg。

Deferasirox常 見的副作用：
 
1.腸胃不適、腹痛、噁心、嘔吐：吃藥30分 鐘後一定要吃固體食物可減輕症狀，嚴重時可依醫囑吃胃藥或消化藥。

2.腹瀉：可能與乳糖不耐症有關，因為製劑中含有乳糖。

3.服藥初期易誘發皮膚疹的過敏反應輕：至中度皮膚紅疹，暫不須調整藥物劑 量，或可依醫囑口服抗組織胺1~2天；中至重度可依醫囑再 加類固醇藥物，若仍無法控制則必須考慮暫時中止治療；避免穿粗糙的衣服，不能用溫度太高的水洗澡。

4.少數有高頻聽力喪失及眼球水晶體混濁的案例報告。

5.少數病人有肝功能受損情形。

服用方法與注意事項：

1.每日一次，不可直接嚼食、切開或壓碎藥錠或整顆吞服，需將藥錠充份溶解在100~200cc的 溫開水或柳澄汁內，攪拌3分鐘溶解後立即服用；攪拌器具應 避免使用金屬物，如金屬湯匙，藥物不可溶解在碳酸飲料或牛奶中。

2.需每日固定一個時間服用，食物可能影響藥物的吸收，因此，建議於飯前至 少30分鐘空腹服藥，效果最好，但服藥後30分鐘後一定要吃固體食物。

3.吞飲後的杯中殘餘量建議再加少量開水將殘餘藥溶解並完全服用，不應與含 鋁制酸劑一同服用，不與其它鐵螯合劑併用。

 如何維持理想的鐵質是長期輸血病人最需照護的部份：

1.遵照醫囑每天做好排鐵治療，並嚴密監測自己的血清鐵蛋白（ferritin），應每月抽血監測血清鐵蛋白（ferritin）濃度，並依據結果每隔3~6個月調整劑量。

2.疾病知識暸解愈正確，醫囑的遵行性愈好，排鐵治療的天數愈積極，則血液 鐵質也就愈低，合併症也就愈少。

3.病人每日詳細記錄排鐵情形及每次輸血狀況，提供醫師作為調整治療方式及 藥物參考。

4.任何 治療的專業知識均需要專業的醫護人員提供正確且安全的協助。